Ангиодисплазия тонкой кишки у ребенка 4 лет

Волерт Т. А., Караваева С. А., Новопольцева О. Н.
СПб ГБУЗ ДГБ № 1
Санкт-Петербург

Наименее изученным, среди многочисленных факторов, приводящих к кишечным кровотечениям различной степени интенсивности, является АНГИОДИСПЛАЗИЯ. Этот термин обозначает патологическое состояние, при котором имеется порочное (патологическое) развитие и строение сосудов кишечной стенки. Актуальность проблемы диагностики и лечения ангиодисплазии кишечника различного происхождения диктуется упорным течением и тяжестью страдания, трудностями топической диагностики, сложностью выбора лечебной тактики и самой техникой хирургических вмешательств, обусловленных сочетанными поражениями и нарушением топографоанатомических соотношений органов и тканей.

Капиллярные и кавернозные гемангиомы и ангиодисплазии тонкой и толстой кишки (артериовенозные мальформации), по данным А. А. Шептулина (2000), являются причиной массивных кишечных кровотечений в 30 % случаев. Клинически заболевание проявляется главным образом кровотечениями из прямой кишки во время дефекации и вне зависимости от неё. При эндоскопическом исследовании выявляют синюшно-багровый цвет слизистой кишки на ограниченном участке, отсутствие типичной складчатости, расширенные, извитые, выбухающие сосуды, образующие неправильной формы сплетения, четко отграниченные от неизмененных участков слизистой. Биопсия таких образований может привести к массивному кровотечению, остановить которое бывает очень трудно. Основным и наиболее радикальным методом лечения гемангиом кишечника является хирургический, хотя, по мнению В. Д. Федорова, лечебная тактика требует дифференциального подхода. При развитии массивного кровотечения из низкорасположенных гемангиом В. В. Аничкин и соавт. (1981) производили эмболизацию и перевязку верхней прямокишечной артерии, что останавливало кровотечение, хотя и временно. При незначительном и периодически повторяющемся кровотечении, не сказывающемся на общем состоянии больного, допустима выжидательная тактика.

До сих пор дискутируется вопрос о значении дисэмбриологических зачатков для возникновения ангиом и как отличить доброкачественные сосудистые образования от гамартом. Врождённость некоторых сосудистых новообразований или появление их в раннем детском возрасте ясности в понимание генеза не вносят. Опухоли могут развиваться внутриутробно, а тканевые пороки развития — в течение последующей жизни. Но споры будут продолжаться до тех пор, пока не станет известно, что представляет собой доброкачественная опухоль вообще. Пока же приходится рассматривать и несомненные сосудистые опухоли и предполагаемые пороки развития вместе.

Ангиомой называется скопление сосудов любого типа — кровеносных и лимфатических капилляров, артериол, артерий, вен. В кишечнике доброкачественные опухоли бывают не часто.

По данным литературы имеются лишь сведения о некоторых вопросах клиники, диагностики и лечения врожденных ангиодисплазий, основанных на небольшом числе наблюдений (Дан В. Н. 1989, Комаров Н. В. с соавт. 1982, Ленюшкин А. И. 1976, Федоров В. Д., Воробьев Г. И. 1981, Bell G. et al 1972, Bland K. et al 1974, Cunningham J. et al 1989 и др.). При определении лечебной тактики необходимо выбирать метод и обьем хирургического пособия с учетом особенностей и степени тяжести дооперационных нарушений гомеостаза. В первую очередь, это относится к изменениям в свертывающей системе крови, которые могут быть причиной массивных интраоперационных кровопотерь.

А. М. Кузьминов и соавт. (1993) предлогает использовать следующую классификацию ангиодисплазий:

А. ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ:

I ТИП — врожденная ангиодисплазия:

а. ненаследственная форма,
б. наследственная форма (болезнь Рендю-Ослера);

II ТИП — приобретенная ангиодисплазия.

Б. ПО МОРФОЛОГИЧЕСКОМУ СТРОЕНИЮ:

1. венозная ангиодисплазия:

а) капиллярный тип,
б) кавернозный тип;

2. артериовенозная ангиодисплазия;
3. артериальная ангиодисплазия.

В. ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ:

1. ограниченная ангиодисплазия (поражение одного отдела кишки, протяженностью не более 5 см);
2. диффузная ангиодисплазия (поражение одного или нескольких отделов кишки, протяженностью более 5–10 см);
3. генерализованная ангиодисплазия (системный “ангиоматоз” с сочетанным поражением других органов и систем, синдром Клиппеля-Треноне).

Г. ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ:

1. толстая кишка;
2. тонкая кишка;
3. смешанная форма/с поражением толстой и тонкой кишок/.

Д. ПО КЛИНИЧЕСКОМУ ТЕЧЕНИЮ:

1. неосложненное/в т. ч. бессимптомное/;
2. осложненное.

По данным А. М. Кузьминова с соавт. (1993) врожденная форма ангиодисплазии кишечника, являясь следствием врожденного порока развития сосудов кишечной стенки без признаков пролиферации, установлена у большинства больных, из них венозная форма была в 95 % наблюдений. Соотношение пациентов с кавернозным типом и капиллярным как 5/1. Артериальная и артериовенозная форма врожденной ангиодисплазии составили по одному клиническому наблюдению. В понятие приобретенной ангиодисплазии авторы вкладывают заболевание, причиной которого является приобретенное патологическое (аномальное) строение правильно сформированных расширенных сосудов кишечника. Такая форма заболевания установлена ими у четверти пациентов. В литературе оно известно под различными названиями: сосудистые аномалии, сосудистые мальформации, сосудистые эктазии, телеангиоэктазии.

Клинический случай:

Мальчик Ш., 3 года, поступил в ДГБ № 1 с клиникой желудочно-кишечного кровотечения. В день поступления — рвота кофейной гущей, чёрный стул (мелена), гемоглобин 85 г/л. За 2 дня до поступления мать отмечала подъём температуры до фебрильных цифр, боли в горле, ребенку назначено НПВС.

Ребенок с рождения лечится и наблюдается в ДГБ№ 1. В периоде новорожденности оперирован по поводу атрезии тощей кишки, синдрома мальротации, выполнялась резекция участка первой петли тощей кишки с наложением энтеро-энтероанастомоза, рассечение брюшинных тяжей, фиксировавших толстую кишку к начальным отделам тонкой кишки.

За 5 месяцев до поступления ребенок был госпитализирован в другой стационар с клиникой желудочно-кишечного кровотечения, с анемией до 80 г/л. При ФГДС источник кровотечения выявлен не был.

При обследовании в ДГБ № 1 при УЗИ брюшной полости органической патологии не выявлено. Коагулограмма — в пределах нормы. При видеоэзофагогастродуоденоскопии аппаратом диаметром 6 мм произведен осмотр тонкой кишки до зоны анастомоза. В зоне анастомоза кишка умеренно деформирована, выявлено кольцевидное расширение подслизистых сосудов с участками варикозного расширения и наличием «красных» маркеров (ангиодисплазия), которые могли быть причиной кровотечения (Рис. 1 и 2). На момент осмотра продолжающегося кровотечения не было.

На фоне проводимого лечения (Н2-блокаторы, гемостатические средства (викасол, дицинон, антибактериальная терапия) данных за рецидив кровотечения получено не было, показатели гемоглобина — 98 г/л, ребенок перестал лихорадить, ушли налёты с миндалин. По требованию матери был выписан домой. Рекомендовано наблюдение хирурга и гематолога.

Поступил повторно для хирургического лечения через 1 месяц. За время наблюдения клиники рецидива кровотечения отмечено не было, показатели красной крови стабильны. Выполнена операция — резекция участка тонкой кишки, дуодено-еюноанастомоз. Было выявлено, что в стенке тонкой кишки в зоне анастомоза и в прилежащей брыжейке имеется варикоз венозных сосудов, диаметр вен до 0,8 см, полнокровие сосудов правой половины толстой кишки (рис. 3 и 4). Резецировано около 12 см тощей кишки. При гистологическом исследовании — расширенные диспластичные венозные сосуды среднего и малого диаметра, в месте их расположения — истончение мышечного слоя. В послеоперационном периоде долго восстанавливался пассаж по ЖКТ, на фоне терапии мотилиумом и стимулирующей перистальтику ФТЛ удалось наладить энтеральное питание. С показателями красной крови: Hb — 117 г/л, Эr –4.64Х10*12/л, ребенок выписан. Рекомендовано наблюдение хирурга.

Мы столкнулись с редкой причиной желудочно-кишечного кровотечения: Приобретенной диффузной ангиодисплазией тонкой кишки, осложненной кровотечением.