Роль эндосонографии в диагностике аномалий развития желчных путей

Олевская Е. Р., заведуюшая отделением эндоскопии ГБУЗ ЧОКБ
Шустова З. С., врач-эндоскопист ГБУЗ ЧОКБ
Хайдукова И. В., врач ультразвуковой диагностики ГБУЗ ЧОКБ
Ефремов А. П., врач-хирург ГБУЗ ЧОКБ
г. Челябинск

Аномалии желчевыводящих путей (Anomalias in biliary tractu)- врожденные дефекты и пороки развития, которые практически не отражаются на функции желчевыведения (за исключением атрезий). Клинические проявления отмечаются чаще у взрослых в виде заболеваний желчевыводящих путей либо обнаруживаются случайно во время операций на желчном пузыре и желчных протоках. Различают: 1) аномалии желчных протоков; 2) гипоплазию желчных протоков; 3) врожденную перфорацию общего желчного протока; 4) кистозное расширение желчных протоков в определенном сегменте или на всем их протяжении. Различают пять типов кист в соответствии с классификацией Alonzo-Lej — Todani.

1. Веретенообразная или мешковидная дилатация внепеченочных желчных ходов
2. Дивертикул холедоха
3. Холедохоцеле
4. Веретенообразная или мешковидная дилатация внутрипеченочных протоков
5. Внутрипеченочная сегментарная дилатация протоков (болезнь Кароли).

Врожденная природа этой патологии признается всеми исследователями (С. Д. Терновский, 1959; Г. А. Баиров, 1968; Д. Алжиль, М. Одьевр, 1982; Б. Нидерле, 1982), однако окончательное формирование кист наблюдают после рождения. У новорожденных этот порок обнаруживается крайне редко. Существуют две точки зрения о патогенезе: большинство авторов считают, что причиной образования кист является нарушение оттока желчи через большой сосочек двенадцатиперстной кишки. По мнению других — формирование кисты является результатом недоразвития стенки протока, особенно его мышечной оболочки. Кисты могут иметь диаметр 1 см или быть огромных размеров емкостью до 8 л.

Содержимым кист всегда являются желчь, часто инфицированная, мелкие конкременты, желчная замазка.

Стенку образования формирует неэластичная, плотная фиброзная ткань с элементами хронического воспаления, в большинстве случаев без эпителиального слоя.

Мышечные элементы отсутствуют или атрофированы.

Толщина стенки варьирует от 0,2 до 0,8 см. Клинические проявления кист желчных протоков могут характеризоваться триадой симптомов: боль, перемежающаяся желтуха, пальпируемое опухолевидное образование в правом подреберье. Реже возникают лихорадка, тошнота, рвота желчью, увеличение печени. Диагностика врожденных кист желчных протоков сложна. Основное значение в установлении правильного диагноза до операции имеет комплексное инструментальное исследование, включающее ультрасонографию с пункцией кисты, эндоскопическую ретроградную холангиографию, чрескожную чреспеченочную холангиографию, магнитнорезонансную холангиографию, компьютерную томографию брюшной полости. В настоящее время в мировой литературе описано не более 1000 наблюдений, и до сих пор отсутствует единая точка зрения относительно возможностей различных методов дооперационной диагностики и выбора рационального способа оперативного лечения данной патологии.

Следующий клинический случай демонстрирует сложность диагностики аномалии развития желчевыводящих путей и возможности современных инструментальных методов исследования.

Пациент С., 66 лет, поступил в клинику 01.02.2013 г.

для уточнения диагноза и оперативного лечения объемного образования ворот печени. В 2008 году при проведении ультразвуковой и магнитно-резонансной диагностики органов брюшной полости случайной находкой стало образование ворот печени размерами около 40 мм. Не исключался паразитарный характер заболевания (альвеококк). В связи с отсутствием клинических и лабораторных изменений было принято решение динамического наблюдения. В 2012 году размер жидкостного образования по эхографической картине увеличился до 50х38 мм, что было подтверждено данными магнитно-резонансной томографии, кроме того была выявлена связь кисты с паренхимой 4 и 5 сегментов печени. По результатам мультиспиральной компьютерной томографии с многофазным контрастным усилением определили распространение образования в клетчатку в проекции шейки желчного пузыря, связь с просветом желчного пузыря.

Следует отметить отсутствие единого взгляда на характер патологии после дообследования, что послужило поводом для госпитализации и дальнейшего диагностического поиска. В условиях стационара было выполнена эндоскопическая ультрасонография (ЭУС) панкреатобилиарной зоны радиально сканирующим эхоэндоскопом «OLYMPUS» UM –160. По данным ЭУС в проекции проксимального отдела общего печеночного протока (ворот печени) визуализировалось анэхогенное образование, прилежащее к стенке двенадцатиперстной кишки, неправильной формы размерами 50 х 35 мм, с четкими неровными контурами, неоднородной внутренней структуры за счет множества внутренних перегородок и единичных округлых гиперэхогенных включений.

Определялась связь описанного образования с желчевыводящей системой.

На основании эндосонографической картины появилось предположение о врожденном характере патологии — кистозной трансформации желчевыводящих путей. Кроме этого все методы медицинской визуализации подтверждали наличие у пациента желчно-каменной болезни, хронического холецистита с микрохолецистолитиазом. На основании полученных результатов обследования коллегиально пришли к выводу о целесообразности выполнения оперативного вмешательства. Лапаротомным доступом была выполнена холецистэктомия и холедохотомия. Интраоперационно выполнить холедохоскопию не представлялось возможным по причине малого диаметра холедоха (5 мм). В области ворот печени располагалось объемное образование до 50 мм плотно-эластической консистенции, не смещаемое и не сдавливающее холедох, при его вылущивании обнаружена связь со стенкой правого долевого протока (около 10 мм), а также с сегментарным протоком (2 мм).

Операция окончена дренированием холедоха по Вишневскому, ушиванием сегментарного и долевого протоков на дренаже. Стенка образования отправлена в патоморфологическую лабораторию (макроскопических признаков злокачественного и паразитарного характера поражения не обнаружено). Гистологически — фиброзная стенка кисты выстлана цилиндрическим эпителием, атипичные клетки в срезах препарата не обнаружены. Состояние пациента в раннем послеоперационном периоде удовлетворительное.

Таким образом, в дифференциальной диагностике врожденной аномалии строения желчных протоков необходимо использовать комплексный подход с применением современных инструментальных методов. Эндоскопическая ультрасонография предоставляет максимально полную информацию о характере патологии панкреатобилиарной зоны, позволяет уточнить детали структуры органов недоступные для стандартного трансабдоминального ультразвукового исследования и определить тактику лечения пациента.